Маршрутизация пациентов с врожденными коагулопатиями для прохождения медико-социальной экспертизы

Маршрутизация пациентов с врожденными коагулопатиями (нарушениями свёртываемости крови) для прохождения медико-социальной экспертизы (далее МСЭ).

Составлена по состоянию на январь 2020 года. При подготовке к прохождению МСЭ следует принимать во внимание региональные особенности и требования.

С 1 января 2020 года обновлены классификации основных видов стойких расстройств функций организма человека, классификации основных категорий жизнедеятельности и критерии для установления инвалидности, применяемые бюро МСЭ (приказ Минтруда России от 27 августа 2019 г. № 585н «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы»).

________________________________________

МСЭ – это процедура, по результатам которой эксперты признают человека инвалидом или отказывают ему в этом статусе.

Согласно Федеральному закону от 24.11.1995 № 181-ФЗ «О социальной защите инвалидов в Российской Федерации», инвалид — это лицо, которое имеет нарушение здоровья со стойким расстройством функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящее к ограничению жизнедеятельности и вызывающее необходимость его социальной защиты.

Порядок и условия признания лица инвалидом утверждены постановлением Правительства РФ от 20.02.2006 № 95 «О Порядке и условиях признания лица инвалидом» (в редакции постановления Правительства РФ от 27.06.2019 № 823).

Признание гражданина инвалидом осуществляется при проведении медико-социальной экспертизы исходя из комплексной оценки состояния организма гражданина на основе анализа его клинико-функциональных, социально-бытовых, профессионально-трудовых и психологических данных с использованием классификаций и критериев (утверждены приказом Минтруда России от 27.08.2019 № 585н «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы»).

Инвалидность нельзя получить по факту заболевания. Только наличие тяжелого заболевания, такого, как гемофилия, не даёт возможности автоматически получить инвалидность. Согласно приказу Минтруда России от 27.08.2019 № 585н, учитывается степень выраженности нарушений функций организма и критерии установления инвалидности, в том числе детям.

Пациентам при прохождении МСЭ определяют основные виды стойких расстройств функций организма, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, и степени их выраженности, а также основные категории жизнедеятельности человека и степени выраженности этих категорий.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных геморрагической коагулопатией, тромбоцитопатией и пурпурой, основывается на оценке тяжести заболевания, которая коррелирует с частотой и объемом заместительной терапии, частотой и разновидностью кровотечений, а также с эффективностью проводимой терапии.

Степень выраженности стойких нарушений функций организма человека, оценивается в процентах и устанавливается в диапазоне от 10 до 100 с шагом в 10%.

Приказом также закреплено, что критерием для установления инвалидности является нарушение здоровья со II и более выраженной степенью стойких нарушений функций организма человека (в диапазоне от 40 до 100%), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящее к ограничению II или III степени выраженности одной из основных категорий жизнедеятельности человека или I степени выраженности двух и более категорий жизнедеятельности человека в их различных сочетаниях, определяющих необходимость его социальной защиты.

Категория «ребенок-инвалид» устанавливается при наличии у ребенка II, III либо IV степени выраженности стойких нарушений функций организма (в диапазоне от 40 до 100%), обусловленных заболеваниями, последствиями травм и дефектами

В классификациях установлены следующие критерии для нарушений свертываемости крови, пурпуры и других геморрагических состояний (МКБ 10 D65 – D69):

 Взрослые (Приложение N 1 к классификациям и критериям)

3.4.1.1. Легкая форма заболевания при отсутствии кровотечений либо с редкими (не более 1 раза в год) кровотечениями, требующими обращения в медицинскую организацию; не требующих заместительной терапии и/или не приводящими к развитию анемии; отсутствие кровоизлияний в суставы и/или мышцы/внутренние органы; нерегулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической целью (при оперативных вмешательствах или травмах);для гемофилии A и B -активность факторов свертывания VIII/IX более 5% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX, когда-либо определенная у данного пациента)10-30%
3.4.1.2. Легкая и среднетяжелая форма заболевания с редкими (не более 3 раз в год) кровотечениями, требующих заместительной терапии и/или с развитием анемии; кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 1 раза в год; для гемофилии A и B активность факторов свертывания VIII/IX от 2 до 5% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX, когда-либо определенная у данного пациента)40-60%
3.4.1.3. Среднетяжелая и тяжелая форма заболеваний с повторными (более 3 раз в год) кровотечениями, требующими заместительной терапии и/или госпитализации; кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 2 — 3 раз в год;
наличие хронического синовиита и/или артропатии одного крупного сустава; для гемофилии A и B — активность факторов свертывания VIII/IX 1 — 2% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX, когда-либо определенная у данного пациента);
регулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической и гемостатической целью		70-80%
3.4.1.4. Тяжелые формы заболеваний с частыми повторными (6 и более раз в год) кровотечениями, со склонностью к частым (более 3 раз в год) тяжелым кровотечениям (в том числе спонтанным); кровоизлияния в суставы и/или мышцы более 3 раз в год и/или кровоизлияния во внутренние органы более 2 раз в год, и/или любой эпизод внутричерепного кровоизлияния и/или повторные эпизоды почечных кровотечений; признаки хронического синовиита и/или артропатии более чем одного крупного сустава;для гемофилии A и B-активность факторов свертывания VIII/IX менее 1% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX, когда-либо определенная у данного пациента);наличие ингибиторной гемофилии с титром ингибитора>0,6БЕ90-100%

 Дети (Приложение N 2 к классификациям и критериям)

3.4.1.1. Для детей в возрасте 0-17 лет:легкая форма заболевания при отсутствии кровотечений либо с редкими (не более 1 раза в год) кровотечениями, требующими обращения в медицинскую организацию, не требующих заместительной терапии и/или не приводящими к развитию анемии;отсутствие кровоизлияний в суставы и/или мышцы/внутренние органы;нерегулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической целью (при оперативных вмешательствах или травмах).Для гемофилии A и B -минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX 5% и более10-30%
3.4.1.2. Для детей в возрасте 0-17лет:легкая и среднетяжелая форма заболевания с редкими (не более 3 раз в год) кровотечениями, требующими заместительной терапии и/или с развитием анемии; кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 1 раза в год.Для гемофилии A и B-минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX от 2 до 5%40-60%
3.4.1.3. Для детей в возрасте 0-17лет:среднетяжелая и тяжелая форма заболеваний с частыми повторными (от 1 до 6 раз в год) кровотечениями, требующими заместительной терапии и госпитализации;кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 2-3 раз в год.Наличие гемофилической артропатии 1 и более крупных суставов;наличие умеренной/выраженной контрактуры одного крупного сустава.Для гемофилии A и B-минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX менее 1-2%.Регулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической целью70-80%
3.4.1.4 Для детей в возрасте 0-17 лет: тяжелые формы заболеваний с частыми повторными (6 и более раз в год) кровотечениями, со склонностью к частым (более 3 раз в год) тяжелым кровотечениям (в том числе спонтанным) на фоне постоянной терапии; кровоизлияния в суставы и/или мышцы более 3 раз в год и/или кровоизлияния во внутренние органы более 2 раз в год, и/или любой эпизод внутричерепного кровоизлияния и/или повторные эпизоды почечных кровотечений. Для гемофилии А и В — минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX менее 1%.Наличие ингибиторной гемофилии с титром ингибитора> 0,6 БЕ90-100%

 При наличии нескольких стойких нарушений функций организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, отдельно оценивается и устанавливается степень выраженности каждого из таких нарушений в процентах. Сначала устанавливается максимально выраженное в процентах нарушение той или иной функции организма человека, после чего определяется наличие (отсутствие) влияния всех других имеющихся стойких нарушений функций организма человека на максимально выраженное нарушение функции организма человека. При наличии указанного влияния суммарная оценка степени нарушения функции организма человека в процентном выражении может быть выше максимально выраженного нарушения функций организма, но не более чем на 10%.

Классификации основных категорий жизнедеятельности человека, используемые при МСЭ граждан:

а) способность к самообслуживанию;

б) способность к самостоятельному передвижению;

в) способность к ориентации;

г) способность к общению;

д) способность контролировать свое поведение;

е) способность к обучению;

ж) способность к трудовой деятельности.

Степень выраженности ограничения основных категорий жизнедеятельности человека определяется исходя из оценки их отклонения от нормы, соответствующей определенному периоду (возрасту) биологического развития человека.

Как пройти медико-социальную экспертизу – пошаговая инструкция:

Шаг 1. Получаем направление:

Первым вашим действием должна стать запись на прием к лечащему врачу ЛПУ. На приеме вы должны сообщить, что хотите оформить инвалидность или продлить её.

Врач зафиксирует все нужное в медкарте и выпишет направление на экспертизу. Не скрывайте своих болезней и травм.

Обязательно принести с собой заключение от врача – гематолога. В заключении должен быть указан диагноз, обязательно результаты обследования: уровень фактора, результаты заключения врача-ортопеда, снимки МРТ, КТ или рентгенография, количество и виды кровотечений, другая важная информация. Наличие подробного медицинского заключения значительно повышает шансы на успешное прохождение медико-социальной экспертизы.

Для успешного оформления инвалидности нужно регулярно появляться в гематологическом центре и иметь записи об этом в медкарте. Если находились на лечении в стационаре, то обязательно отнесите копию врачу поликлинике. Относите участковому врачу копии заключений и анализов для того, чтобы иметь запись в медкарте ЛПУ.  При отсутствии регулярных обращений и записи в карте в инвалидности может быть отказано.

Советы: обязательно заполнять Протокол – внутривенных введений факторов, куда записывать все случаи кровоизлияний и кровотечений, желательно подписать его у врача-гематолога.

Пациенты, с проблемами опорно-двигательного характера должны идти на комиссию МСЭ на костылях или как минимум с тростью.

Список документов для МСЭ:

  • Форма № 088/у-06 (районная поликлиника по месту жительства -терапевт).
  • Копия трудовой книжки (заверенная работодателем, если пациент работает), оригинал и копию трудовой книжки (если пациент не работает);
  • Производственная характеристика с места работы (для работающих пациентов);
  • Характеристика образовательной деятельности учащегося (студента) направленного на МСЭ;
  • Паспорт и копию паспорта;
  • СНИЛС;
  • Розовый бланк об инвалидности (если инвалидность установлена ранее);
  • Индивидуальная программа реабилитации инвалида (ИПРА) (для повторного освидетельствования);
  • Копии выписок из стационаров и других мед. заключений за последний год (для повторного освидетельствования) либо все выписки с появления первых признаков заболевания.
  • Амбулаторная карта или выписка из неё.

Шаг 2. Составляем заявление на проведение экспертизы:

Обращение в бюро МСЭ с заявлением о проведении экспертизы.

Направление на МСЭ, заявление о проведении МСЭ и все необходимые документы поликлиника отправляет сама, Вам только сообщат на какой день Вам назначена экспертиза.

Шаг 3. Получаем приглашение бюро МСЭ:

После подачи заявления нужно дождаться получения приглашения. Его могут отправить заявителю как в письменном, так и в электронном виде, в том числе опубликовав его на специализированном интернет-портале.

Шаг 4: Ожидание проведения оценки состояния организма:

Исследование проводится в бюро по месту жительства или, если есть соответствующее медицинское заключение, то на дому.

Задача специалистов – изучить документы, провести обследование и принять решение предоставить ли статус инвалида.

Шаг 5: Получаем акт МСЭ:

Решение принимается в течение 30 дней с дня регистрации. По результатам составляется акт, его подписывают специалисты и руководитель бюро, заверяют печатью.

Все документы, в том числе акт, а также протокол и реабилитационную программу, заносят в личное дело обследуемого.

Иногда инвалидность устанавливают без указания сроков. Такое бывает при обнаружении невозможности устранить или уменьшить реабилитационными мерами уровень ограничений жизнедеятельности гражданина.

Обращаем ваше внимание, что при установлении групп инвалидности комиссия МСЭ обращает особое внимание на нарушения функций организма человека, обусловленное заболеваниями.

Также обращаем внимание, что только при тяжелой форме гемофилии (70-80% и 90-100%) можно получить инвалидность при первичном освидетельствовании у детей до 18 лет и бессрочную при прохождении в возрасте 18 лет.

 Перечень заболеваний, при которых группа инвалидности (категория «ребенок-инвалид») устанавливается без срока переосвидетельствования (до достижения возраста 18 лет) при первичном освидетельствовании и у взрослых при прохождении в возрасте 18 лет (Раздел III Приложения к постановлению Правительства РФ от 20.02.2006 № 95 «О порядке и условиях признания лица инвалидом»):

  1. Патологические состояния организма, обусловленные нарушениями свертываемости крови (гипопротромбинемия, наследственный дефицит фактора VII (стабильного), синдром Стюарта-Прауэра, болезнь Виллебранда, наследственный дефицит фактора IX, наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора XI со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций крови и (или) иммунной системы).

К выраженным и значительно выраженным нарушениям функций крови можно отнести нарушения, указанные в пунктах 3.4.1.2-3.4.1.4 приложений № 1 и № 2 к классификациям и критериям,  утвержденным  приказом Минтруда России от 27.08.2019 N 585.

При получении отказа в установлении инвалидности или, несогласии с решением бюро МСЭ:

получите справку о результатах медико-социальной экспертизы;

получите копии акта медико-социальной экспертизы гражданина и протокола проведения медико-социальной экспертизы гражданина;

свяжитесь с региональной организацией Всероссийского общества гемофилии.

Порядок обжалования решения МСЭ:

Порядок обжалования экспертного решения

  • в течение 30 дней необходимо обжаловать решение комиссии МСЭ.

Сначала направляйте жалобу в Главное бюро МСЭ субъектов Федерации.

Если там получили отказ, то направляйте жалобу в Федеральное бюро МСЭ.

 Мы рекомендуем через несколько месяцев после отказа, сформировать новые медицинские заключения, найти дополнительные аргументы и подавать повторно на медико-социальную экспертизу.

Крайним шагом по обжалованию решений бюро является подача заявления в суд.

Обо всех случаях в отказе инвалидности информируйте региональную организацию Всероссийского общества гемофилии или головной офис в Москве. Контактные данные вашей региональной организации ВОГ вы можете найти на сайте Всероссийского общества гемофилии: www.гемофилия.рф

Полезные ссылки:

Сайт Федерального реестра инвалидов – раздел Жизненные ситуации – подраздел Установление инвалидности https://sfri.ru/zhiznennye-situatsii/oformlenie-invalidnosti

Сайт Федерального бюро МСЭ http://fbmse.ru Горячая линия по вопросам инвалидности: информационно-справочный центр по вопросам инвалидности, социальной защиты, медико-социальной экспертизы и реабилитации инвалидов 8 (499) 550-09-91 (многоканальный)

Федеральный портал «Госуслуги» https://www.gosuslugi.ru — Раздел проведение медико-социальной экспертизы для установления инвалидности https://www.gosuslugi.ru/17222/4/info